La maladie de Charcot est une affection qui dégrade les motoneurones.
Un motoneurone est un neurone directement connectée à un muscle et qui commande sa contraction en innervant ce muscle. Il peut agir sur un petit ou un grand nombre de fibres musculaires. L''ensemble est appelé unité motrice. Les motoneurones obéissent à notre volonté pour cntrôler les mouvements de notre corps.
Les trois motoneurones :
Un motoneurone, ou neurone moteur, est une cellule nerveuse qui est directement connectée à un muscle et commande sa contraction.
Il en existe 3 types :
-Les alphas qui innervent les fibres musculaires de la contraction et les fait réagir
-Les gamma qui innervent et neutralisent les actions des fibres musculaires pour la contraction et la détente
-Les bêta qui innervent les deux types de fibres.
Les maladies des motoneurones englobent les pathologies qui, comme leur nom l'indique, affectent les neurones moteurs. Elles conduisent à différents troubles comme des réflexes incontrôlables, une raideur musculaire et des troubles de l’élocution. Au fil du temps et de la détérioration des motoneurones, les symptômes progressent et peuvent induire une paralysie. La forme la plus commune de la maladie des motoneurones est la sclérose latérale amyotrophique, plus connue sous le nom de maladie de Charcot
Mais qui était donc Jean-Martin Charcot ?
Jean-Martin Charcot est le père de l'explorateur polaire Jean-Baptiste Étienne Auguste Charcot, souvent appelé Commandant Charcot. Il est né à Paris le 29 novembre 1825 et mort à Montsauche-les-Settons le 16 août 1893. C'est un neurologue français, professeur d'anatomie pathologique et académicien. C'est le découvreur de la sclérose latérale amyotrophique (SLA), une maladie neurodégénérative à laquelle son nom a été donné dans la littérature médicale francophone. Il est le fondateur avec Guillaume Duchenne de la neurologie moderne et l'un des grands promoteurs de la médecine clinique, une figure du positivisme. Ses travaux sur l'hypnose et l'hytérie, à l'origine de l'École de la Salpêtrière, ont inspiré à la fois Pierre Janet dans ses études de psychopathologie et Sigmund Freud, qui a été brièvement son élève et l'un de ses premiers traducteurs en allemand1, en ce qui concerne l'invention de la psychanalyse. Il est aussi le père du médecin et explorateur Jean-Baptiste Charcot, médecin explorateu des régions polaires..
Maladies neurio-dégénératives
Liste des maladies neuro-égénératives
-L’accident vasculaire cérébral ou apoplexiel
-L’atrophie multisystématisée, âge adulte, syndrome parkinsonien (lenteur, rigidité, tremblement), une ataxie (déséquilibre, maladresse), des problèmes de régulation de la pression sanguine (hypotension orthostatique) ou du système urinaire et génital (troubles de l’érection). N’importe quelle combinaison de ces symptômes est possible.
-L’épilepsie qui i touche près de 500 000 personnes en France, dont la moitié a moins de 20 ans. Elle se caractérise par la répétition de crises imprévisibles, soudaines et souvent très brèves, qui prennent des formes très diverses.
-La maladie de Huntington qui entraîne une altération profonde et sévère des capacités physiques et intellectuelles. La personne malade perd peu à peu son autonomie et devient dépendante
-La dégénérescence fronto-temporale (DFT) est une maladie neurodégénérative, apparentée à la maladie d’Alzheimer. Contrairement à cette dernière qui affecte la quasi-totalité du cerveau, la DFT touche principalement le lobe frontal et temporal situés dans les parties antérieures et latérales du cerveau.
-La démence à corps de Lewy (DCL) est la seconde démence neurodégénérative la plus fréquente après la maladie d’Alzheimer. C’est une maladie complexe qui emprunte certains symptômes à la maladie d’Alzheimer et à la maladie de Parkinson, donc difficile à reconnaître ou à diagnostiquer.
-La dystoniese caractérise par des contractions prolongées, involontaires des muscles d’une ou de plusieurs parties du corps, entraînant souvent une torsion ou une distorsion de cette partie du corps. Le trouble est secondaire à un malfonctionnement du système nerveux central, probablement dans la région correspondant aux noyaux gris centraux.
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La maladie d’Alzheimer, décrite en 1906 par le médecin, psychiatre et neurologue allemand Aloïs Alzheimer, la maladie portant désormais son nom est une pathologie neurodégénérative.
-La maladie de Charcot sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurologique progressive touchant sélectivement les systèmes moteurs. La perte de motricité est la conséquence d’une dégénérescence, c’est-à-dire d’une mort cellulaire, des motoneurones, les cellules nerveuses (neurones) qui commandent les muscles volontaires
-La maladie de Parkinson, décrite pour la première fois en 1817 par un médecin anglais qui lui donna son nom, la maladie de Parkinson est une affection dégénérative du système nerveux central.
-Les maladies psychiatriques et les troubles du comportement
Les affections psychiques vont de la simple anxiété à la dépression réactionnelle jusqu’aux psychoses les plus graves, dont la schizophrénie, la dépression bipolaire, l’autisme, etc… c’est dire que tout dysfonctionnement ou lésion du système nerveux retentit instantanément sur l’individu, en raison des handicaps qui en résultent, et de sa capacité à s’intégrer.
-Les troubles bipolaires
Les troubles bipolaires (anciennement appelée maladie maniaco-dépressive ou folie circulaire) sont une maladie mentale sévère et se caractérisent par une alternance exagérée de périodes dépressives et maniaques chez l’être humain. Entre ces deux phases, la personne retrouve un état normal (l’euthymie) dans la vie quotidienne. La maladie bipolaire se manifeste à plusieurs degrés et le suivi est important. C’est l’une des pathologies les plus sévères qui conduit à des risques de suicide fréquents.
-La dépression
La dépression est une maladie fréquente dans le monde entier. C’est la première cause d’incapacité dans le monde. Elle peut toucher les adultes, les femmes étant le plus souvent atteintes, mais aussi l’enfant et l’adolescent. C’est une maladie complexe qui n’est pas toujours facile à déceler, surtout chez les enfants. Dans le pire des cas, la dépression peut conduire au suicide.
-La schizophrénie
La schizophrénie se caractérise par une perte de contact avec la réalité ; cela est dû à un « défaut de certains circuits neuronaux du cerveau » entraînant une invalidité. Les symptômes les plus frappants sont les délires hallucinatoires. Les drogues sont les facteurs déclencheurs de la maladie mais aussi les émotions fortes, les tensions sociales, les pressions au travail. La schizophrénie cause une perturbation familiale ainsi qu’une grande souffrance de tous les proches.
-Les troubles obsessionnels compulsifs (T.O.C)
Les troubles obsessionnels compulsifs (TOC) sont des comportements répétitifs et irraisonnés mais irrépressibles qui touchent le plus souvent des sujets jeunes, voire des enfants. Ils se caractérisent par des obsessions et/ou des compulsions, chacune d’elles pouvant entraîner un état de détresse, d’anxiété, une perte de temps considérable et une interférence significative avec les activités quotidiennes
-Les addictions
Contrairement aux idées reçues, l’addiction ne reflète pas une faiblesse ou un manque de volonté chez l’individu dépendant. Les substances psychoactives agissent sur le système cérébral, l’envahissent, modifient son fonctionnement. Le cerveau subit des perturbations complexes de ses mécanismes, entraînant une perte totale de contrôle du comportement chez ces personnes. Il s’agit donc d’une maladie neurologique qui doit être considérée et traitée comme telle.
-L’autisme
L’autisme est un trouble envahissant du développement qui affecte les fonctions cérébrales. Il apparaît précocement au cours de l’enfance et peut persister à l’âge adulte. Il se manifeste par des altérations dans la capacité à établir des interactions sociales et à communiquer, ainsi que par des troubles du comportement. Les personnes souffrant d’autisme semblent souvent isolées dans une sorte de monde intérieur.
-La paralysie cérébrale
La paralysie cérébrale est un terme d’utilisation internationale, dont les limites et les définitions ont subi de nombreuses variations au gré des écoles de pensées, des concepts et de l’évolution des connaissances concernant le développement cérébral.
-La sclérose en plaques
La sclérose en plaques (SEP) est définie comme une maladie neurologique chronique, souvent invalidante, qui touche uniquement le système nerveux central (cerveau et moelle épinière). De nombreuses avancées tant au niveau de l’imagerie, des techniques d’investigation, que de la recherche ont permis d’éclaircir les différents mécanismes qui sont à l’origine de cette maladie multifactorielle.
-La sclérose latérale amyotrophique (SLA) ou maladie de Charcot
La SLA est une maladie neurologique progressive touchant sélectivement les systèmes moteurs. La perte de motricité est la conséquence d’une dégénérescence, c’est-à-dire d’une mort cellulaire, des motoneurones, les cellules nerveuses (neurones) qui commandent les muscles volontaires.
-Le syndrome cérébelleux
Le syndrome cérébelleux est un trouble dont l’origine est liée à une lésion du cervelet et/ou des voies nerveuses en relation avec le cervelet.
-Le tremblement essentiel
C’est une maladie neurologique correspondant à la pathologie la plus fréquente de mouvements anormaux.
-Les tumeurs cérébrales
Les tumeurs au cerveau résultent de la prolifération non contrôlée de certaines cellules.
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